Почечный канальцевый ацидоз (ПКА) — синдром, характеризующийся метаболическим ацидозом, развивающимся вследствие нарушения подкисления мочи почками в отсутствие выраженного снижения функции клубочкового аппарата (нарушение секреции ионов водорода в дистальных или реабсорбции бикарбонатов в проксимальных отделах
канальцев почек, что приводит к хроническому метаболическому ацидозу, гипокалиемии, нефрокальцинозу и развитию рахита или остеомаляции).
Патогенез
• Проксимальный ПКА формируется при выраженном снижении способности проксимальных канальцев реабсорбировать профильтровавшиеся бикарбонаты; ацидоз редко бывает изолированным, чаще сочетается с другими канальцевыми дисфункциями. Характерна гипокалиемия вследствие гиперальдостеронизма
• При дистальном ПКА нарушена секреция водородных ионов дистальными канальцами: при гипокалиемическом синтез альдостерона сохранён, при гиперкалиемическом — нарушен (либо повышена резистентность канальцев к альдостерону).
Патоморфология. При изолированном ПКА изменения могут отсутствовать. При вторичном ПКА или синдроме Фанкони — дистрофия и атрофия канальцевого эпителия.
Симптомы (признаки) Клинические проявления
• При изолированном проксимальном ПКА клинические проявления могут отсутствовать; у детей возможны задержка роста, гипорефлексия, мышечная слабость; изменения обмена кальция минимальны и компенсированы
• При первичном (наследственном) дистальном ПКА первые признаки болезни могут появиться в возрасте 2–3 лет
•• Отставание в росте
•• Мышечная слабость, рвота, снижение рефлексов, вплоть до параличей, связаны с хроническим метаболическим ацидозом и гипокалиемией
•• Одновременное увеличение мобилизации кальция из кости и гиперкальциурия приводят к остеопении, болям в костях, затруднениям при ходьбе
•• Формирующийся нефрокальциноз сопровождается развитием пиелонефрита и формированием ХПН. Для развёрнутой картины заболевания характерны полиурия и гипоизостенурия
• При синдроме Фанкони
•• У детей
••• Полиурия, жажда, дегидратация, иногда судороги (гипокальциемия)
••• Мышечная слабость (потеря калия)
••• Отставание в физическом, иногда в умственном развитии; рахит
••• Инфекции
•• При начале болезни во взрослом возрасте
••• Полиурия
••• Мышечная слабость
••• Боли в костях, переломы
••• При прогрессировании — артериальная гипертензия, ХПН.
Сопутствующая патология
• Дистальный ПКА у детей: рахит, нефрокальциноз и нефролитиаз
• Дистальный ПКА у взрослых: аутоиммунные заболевания (например, синдром Шёгрена)
• Проксимальный ПКА: синдром Фанкони.
®
