Золотой стандарт гемодиализа

Симптоматика. Заболевание развивается постепенно. Частой жалобой являются боли в костях различной интенсивности, особенно в позвоночнике и ребрах. Могут возникать спонтанные переломы позвонков с развитием в ряде случаев неврологических признаков компрессии спинного мозга. При компрессионных переломах позвонков рост больных может уменьшаться, возникает деформация позвоночника, грудной клетки. Из плоских костей (ребра, череп) могут исходить опухолевидные образования. Отмечается повышенная склонность к развитию инфекций (частые пневмонии, инфекции мочевыводящих путей и др.). Могут наблюдаться умеренно выраженный геморрагический синдром, синдром Рейно. Увеличение печени и селезенки выявляется нечасто. В случаях поражения почек (частое осложнение МБ) постепенно появляются признаки почечной недостаточности. При осложнении МБ амилоидозом возможно развитие сердечной недостаточности, увеличение языка (макроглоссия), поражение кожи, сухожильно-суставного аппарата.
В периферической крови отмечаются нормохромная анемия, умеренная тромбоцитопения, моноцитоз, значительное увеличение СОЭ. При секреции легких цепей (миелома Бене-Джонса), невысоком уровне моноклонового иммуноглобулина, а также при наличии криоглобулинов в крови показатели СОЭ могут быть в пределах нормы. При исследовании костного мозга выявляется его инфильтрация миеломными клетками (клетки, морфологически напоминающие плазмоциты с более нежной структурой ядра), количество которых превышает 15%. Содержание общего белка в сыворотке часто повышено. Почти у трети больных выявляется гиперкальциемия, особенно при вынужденном их обездвиживании. В моче может обнаруживаться протеинурия при нормальном осадке (обычно при секреции легких цепей, проходящих через неповрежденную базальную мембрану). При электрофорезе белков сыворотки (мочи) выявляется узкая гомогенная полоска моноклонового иммуноглобулина (М-градиент). Наиболее часто моноклоновый иммуноглобулин представлен IgG, IgA, легкими цепями (миелома Бене-Джонса). Рентгенологические изменения в костях зависят от формы МБ. При множественно-очаговой форме выявляются остеолитические очаги в костях черепа, уплощение позвонков вследствие компрессионных переломов (рыбьи позвонки). При диффузных формах рентгенологические изменения в костях могут отсутствовать. Специфических костных изменений для МБ не существует.
На основании показателей гемоглобина, содержания кальция в сыворотке; уровня моноклонового иммуноглобулина в крови, выраженности рентгенологических изменений в костях выделяют три стадии МБ. В зависимости от показателей креатинина сыворотки каждая стадия может протекать как с нормальной функцией почек (А), так и с наличием почечной недостаточности (Б). МБ следует заподозрить при болях в позвоночнике в сочетании с анемией, выраженным увеличением СОЭ, неясной протеинурии при малоизмененном мочевом осадке. Диагноз МБ должен быть подтвержден наличием в крови (или в моче) моноклонового иммуноглобулина, повышенным количеством миеломных клеток в костном мозге (более 20%). в некоторых случаях при высокой вероятности МБ (остеолитические очаги, моноклоновый иммуноглобулин) и отсутствии морфологического подтверждения диагноза (при множественно-очаговой форме) следует производить повторные пункции различных участков скелета.
Дифференциальный диагноз обычно приходится проводить с метастазами рака в кости, гипернефромой, амилоидозом, гломерулонефритом, хроническим гепатитом, возрастной патологией костной ткани (сенильный остеопороз, болезнь Педжета).

Лечение. Назначают цитостатические препараты, в частности сарколизин (мелфалан, алкеран), циклофосфан, винкристин в сочетании с глюкокортикоидами. Лечение проводится курсами с перерывами в течение по меньшей мере 2 лет после достижения эффекта под наблюдением гематолога. Лечение желательно проводить амбулаторно с учетом риска внутрибольничных инфекций при госпитализации больных. При наличии отдельных опухолевых узлов, признаках компрессии, болевом синдроме, угрозе патологических переломов костей показана лучевая терапия. При развитии инфекционных осложнений применяют антибактериальную терапию, препараты иммуноглобулинов для внутривенного введения (сандоглобулин). Показан плазмаферез, а при развитии почечной недостаточности — обильная гидратация, диуретики, гемодиализ. Наличие гиперкальциемии требует применения высоких доз фуросемида (до 1000 мг), инфузии большого количества изотонического раствора, 5% раствора глюкозы, внутривенного введения глюкокортикоидов. Для уменьшения гиперурикемии и связанных с ней осложнений назначают аллопуринол. Лечение переломов у больных МБ (длинные трубчатые кости, позвоночник) не отличается от лечения переломов у здоровых лиц (вытяжение, репозиция отломков, хирургические восстановительные операции и т. д.). Всем больным показаны лечебная физкультура, максимальная физическая активность. Современная терапия МБ значительно увеличивает продолжительность жизни и ее качество. Медиана выживаемости леченных больных составляет около 50 мес.

Сочетанная патология. При наличии почечной недостаточности применение сарколизина требует большой осторожности. Целесообразно проведение плазмафереза с последующим назначением циклофосфана. Лечение циклофосфаном нежелательно у больных гепатитом или циррозом печени. В случаях инфекции, а также наличия острой почечной недостаточности от проведения цитостатической терапии следует воздержаться. При сопутствующих артериальной гипертонии, язвенной болезни, сахарном диабете не следует использовать ударные дозы цитостатических препаратов.